Išsėtinė sklerozė: priežastys, eiga ir kaip su ja gyventi

Pasaulyje yra apie 2,3 mln. sergančiųjų išsėtine skleroze.  Pasaulinė išsėtinės sklerozės diena minima nuo 2009 metų ir jau tada buvo suorganizuota daugiau kaip 200 renginių 67 šalyse. Kampanija yra vykdoma vadovaujant Tarptautinei išsėtinės sklerozės federacijai ir specialiai sudarytai išsėtinės sklerozės darbo grupei, jungiančiai viso pasaulio suinteresuotas organizacijas. Renginių, valstybių ir jų dalyvių skaičius kasmet auga.

Išsėtinė sklerozė – tai lėtinė, progresuojanti visos nervų sistemos liga, kuri pasireiškia centrinės nervų sistemos lėtiniu uždegiminiu procesu, kuris pažeidžia galvos smegenis, stuburo smegenis ir atskirus nervus. Priklausomai nuo to, kuri nervų sistemos dalis labiausiai pažeidžiama, ligos simptomai gali pasireikšti labai skirtingai – raumenų funkcijos ir jų kontrolės sutrikimais, pusiausvyros sutrikimais, regos ar kalbos sutrikimais, psichikos sutrikimais ir t. t. Tai sudaro didelę diagnostikos problemą. Per keletą pirmųjų ligos metų apie 35 proc. sergančiųjų išsėtine skleroze dėl nesulaikomai progresuojančio nervų sistemos pažeidimo tampa daugiau ar mažiau neįgalūs, nedarbingi, sutrinka jų judėjimo galimybės ir apsitarnavimas, tampa reikalinga šeimos ar visuomenės globa bei priežiūra.

Priežasčių daug, tikrosios kol kas lieka paslaptimi

Nors pirmieji išsėtinės sklerozės klinikos ir patologijos aprašymai atlikti daugiau nei prieš 100 metų, tikrosios išsėtinės sklerozės priežastys kol kas lieka paslaptimi. Gydytojai praktikai ir mokslininkai mato tik tam tikrus dėsningumus ir tendencijas, o turima informacija apie ligą nuolat papildoma bei tikslinama. Šis susirgimas labiausiai paplitęs nutolusiuose nuo pusiaujo srityse ir apima Skandinaviją ir kitas Šiaurės Europos šalis, Kanadą, JAV šiaurines valstijas, Australiją, Naująją Zelandiją ir kt. Šiuose kraštuose ligos paplitimas kartais siekia 25-76 pacientus 100 tūkst. gyventojų. Kai kurie tyrėjai teigia, kad šie rajonai gauna daug mažiau saulės šviesos, ir vitamino D trūkumas („saulės šviesos vitaminas“) gali būti viena iš daugelio priežasčių. Kai kurie tyrimai patvirtina galimą sąsają tarp vitamino D stokos ir autoimuninių sutrikimų, bet ilgalaikės studijos dar tęsiamos. Tačiau vien klimatiniai ar aplinkos veiksniai nelemia šios ligos paplitimo, nors dėl jų reikšmingumo niekas šiuo metu nediskutuoja. Iš kitų galimų išsėtinės sklerozės atsiradimą skatinančių veiksnių įvairūs autoriai nurodo: dažnas infekcijas (ypač virusines), didelį psichoemocinį stresą, galvos traumas, įvairias intoksikacijas, rūkymą ir kt.

Nors išsėtinė sklerozė nėra paveldima, t. y. tėvai negali ligos perduoti savo vaikams, vis dėlto vienoje teorijoje užsimenama, kad dažnai suserga žmonės iš tų pačių šeimų. Yra pakankamai mokslinių įrodymų, kad išsėtinė sklerozė yra linkusi telktis šeimų viduje, todėl yra 1-5 proc. pavojus susirgti, jei pavyzdžiui, tėvas ar brolis turi šią ligą ir net 20-25 proc. pavojus tarp monozigotinių dvynių.

Moterys išsėtine skleroze serga du-tris kartus dažniau negu vyrai. Dažniausiai liga pasireiškia tarp 18 ir 45 metų. Vyresniame amžiuje susirgimų skaičius reikšmingai mažėja. Tačiau retais atvejais ligos pradžia pastebima ir 10-17 metų amžiaus vaikams.

Lietuva priskiriama didelio išsėtinės sklerozės paplitimo zonai: kasmet šalyje užregistruojama po 70-80 naujų išsėtinės sklerozės atvejų, o bendras sergančiųjų skaičius galėtų siekti 3 tūkst. (tačiau oficialaus, patikimo registro nėra).

Patologiniai-fiziologiniai mechanizmai. Kas vyksta?

Nervų dangalas mielinas yra sudarytas iš daug riebalų ir baltymų turinčios medžiagos, kuri gerai izoliuoja nervus ir padeda jiems siųsti būtinus elektrinius signalus (pavyzdžiui, reikalingus kūno raumenų susitraukimui, kalbos raumenims, maisto rijimui ir kt.). Kai mielinas yra pažeidžiamas ar visai sunaikintas (iš dalies jis geba regeneruoti), nerviniai impulsai nėra perduodami tiksliai bei tinkamai ir tai pasireiškia atitinkamais simptomais. Šis procesas vyksta todėl, kad sergančiojo asmens sudirgusi (itin didelio aktyvumo) imuninė sistema, visų pirma T ir B ląstelės – limfocitai, puola savo paties kūno audinį mieliną ir sukelia lėtinį uždegimą. Todėl išsėtinė sklerozė priskiriama negausiai sunkių autoimuninių susirgimų grupei.

Tipiniais atvejais liga prasideda ūmiai arba poūmiai vadinamuoju izoliuotu nervų sistemos pažeidimo sindromu – dažniausiai vienos kūno pusės arba vienos kojos silpnumu, kuris gali išlikti ar laipsniškai sumažėti. Ligai dažniausiai būdinga banguojanti eiga: paūmėjimus keičia ilgalaikės ar trumpos remisijos, kurių metu pacientas daug metų gali jaustis visiškai gerai ir tai dažnai klaidina pacientus bei specialistus.

Vieno asmens išsėtinės sklerozės simptomai ir eiga gali nepaprastai skirtis nuo kito žmogaus šios ligos simptomų. Nėra nė vieno simptomo, būdingo tik išsėtinei sklerozei. Visi atsirandantys simptomai priklauso nuo to, kurioje centrinės nervų sistemos vietoje vyksta uždegiminis procesas ir susiformavo plokštelė ar pažeidimas. Pagrindiniai simptomai: galūnių raumenų silpnumas, skausmai įvairiose vietose, raumenų tonuso padidėjimas ar sumažėjimas, nevalingi judesiai ir drebėjimas, įvairūs jutimo sutrikimai, pusiausvyros sutrikimai, pablogėjęs regėjimas, neaiški kalba, rijimo sutrikimai, galvos svaigimas, greitas nuovargis, depresija, mąstymo sulėtėjimas, elgesio sutrikimai ir t. t.

Išsėtinės sklerozės formos

Išskiriamos kelios išsėtinės sklerozės klinikinės formos: recidyvuojanti remituojanti (pasitaikanti dažniausiai – 75-85 proc. atvejų), pirminė progresuojanti, recidyvuojanti progresuojanti, antrinė progresuojanti. Visos progresuojančios formos yra spartesnės eigos ir agresyvesnės, bei sunkiau pasiduoda gydymui.

Išskiriami klasikinės išsėtinės sklerozės 4 klinikiniai variantai (kaip juos klasifikuoti, vis dar diskutuojama): Deviko regos nervo mielitas, Balo koncentrinė sklerozė, Schilderio liga ir Marburgo išsėtinė sklerozė. Nors šie klinikiniai variantai palyginti reti, jie kartais būna itin svarbūs diagnostikai.

Dauguma žmonių su išsėtine skleroze išgyvena normalios vidutinės arba jai artimos trukmės gyvenimą. Tačiau esant nepalankiai ligos eigai gali sutrikti mobilumas, darbinė veikla, regėjimas, kalba, apsitarnavimas ir tada pacientui reikalinga nuolatinė išorinė pagalba.

Diagnozės nustatymas

Atsižvelgiant į simptomų gausą, įvairovę ir jų intensyvumo bei trukmės skirtumus, dažnai būna sudėtinga anksti nustatyti tikslią diagnozę.Tyrimas pradedamas nuo išsamios ligonio apklausos ir bendros fizinės bei neurologinės būklės įvertinimo, kurią atlieka gydytojas neurologas. Kadangi nėra vieno lemiamo tyrimo (diagnostiniuose standartuose kaip svarbiausias tyrimas nurodoma magnetinio rezonanso tomografija), kuriuo būtų galima nustatyti, kad žmogus serga išsėtine skleroze, šią diagnozę įmanoma nustatyti tik tada, kai atmetamos kitos įmanomos priežastys ir simptomai.

Siekdamas patikslinti diagnozę, gydytojas gali paskirti atlikti išsėtinei sklerozei būdingus pakitimus rodančius tyrimus: galvos ar/ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografiją su kontrastu (stebimi uždegimo ir mielino suirimo židiniai), neurofiziologinį sukeltųjų potencialų tyrimą (jo metu vertinama, kaip nervinėmis skaidulomis plinta elektrinis impulsas), smegenų skysčio (likvoro) laboratorinį tyrimą (juosmeninę punkciją) ir kt. Kai kurie laboratoriniai tyrimai atliekami siekiant atmesti kitas autoimunines ligas (pavyzdžiui, Parkinsono ligą, reumatoidinį artritą) ar infekcijas (pavyzdžiui, ŽIV, Laimo ligą) ir kt.

Gydoma medikamentais ir fizine terapija

Kol kas nėra surasta jokio specifinio išsėtinės sklerozės gydymo. Kadangi liga lėtinė recidyvuojanti, gydymas skirstomas į medikamentinį ir nemedikamentinį. Šiuo metu yra naudojama nemažai ligos eigą koreguojančių ir patogenetinius faktorius veikiančių medikamentų, kurie gali reikšmingai sumažinti paūmėjimų dažnį, jų sunkumą, palengvinti simptomus, sulėtinti ligos progresavimą ir pagerinti pacientų darbingumą bei gyvenimo kokybę. Kai įvyksta itin ryškus išsėtinės sklerozės eigos pablogėjimas, kartais naudojamos didelės kortikosteroidų dozės. Ligos eigai koreguoti naudojami šiuolaikiniai imunomoduliatoriai ir imunodepresantai. Papildomai naudojami įvairių cheminių grupių vaistai, skirti panaikinti ar bent sumažinti ypač varginančius ligos simptomus, tokius kaip nevalingi raumenų spazmai ar drebėjimas, pusiausvyros sutrikimai, skausmai (apie pusė visų sergančiųjų juos patiria), regos sutrikimai, šlapimo pūslės sutrikimai, lėtinis nuovargis, depresija ir kt.

Kartu su medikamentine terapija taikoma fizinė terapija. Jei išsėtinė sklerozė sutrikdo pusiausvyrą, judesių koordinaciją ar raumenų jėgą ir tonusą, galima išmokti įvairiausiais būdais kompensuoti šiuos simptomus. Fizinė terapija (kineziterapija, masažas, funkcinė raumenų stimuliacija ir kitos procedūros) gali padėti stiprinti raumenis, normalizuoti raumenų tonusą, pagerinti mobilumą. Sergant išsėtine skleroze ypač svarbu ir toliau išlikti judriam. Didžioji dauguma pacientų geba toliau vaikščioti, laipioti laiptais, važinėti dviračiu ir pan. Tačiau ligai progresuojant gali tekti naudoti asmeniškai parinktas bei pritaikytas pagalbines priemones – ortopedinę avalynę, lazdą, ramentą, vaikštynę, ortopedinius įtvarus ir kt. Tik kritiniu atveju (kai labai didelis raumenų spastiškumas, ypač silpni abiejų kojų raumenys ir pan.) rekomenduojama naudoti vežimėlius. Fiziniai pratimai gali sumažinti raumenų įtampą, jų greitą nuovargį ir kitus dažniausius šios ligos simptomus. Tačiau mankštintis reikia tik su specialisto priežiūra arba pagalba, pradedant nuo trumpų užsiėmimų (10-15 min.). Fizinio krūvio intensyvumą būtina derinti su gydančiu gydytoju. Tinka vandens aerobika, plaukimas, kai kurie tai či, pilateso, jogos pratimai. Perdozavus fizinį krūvį, paciento būklė gali pablogėti – padidėti raumenų skausmai, spastiškumas, pakilti kūno temperatūra ir pan.

Ergoterapija gali padėti išsaugoti rankų judesių koordinaciją, kuri ypač svarbi apsitarnavimui, darbui su kompiuteriu ir rašymui. Kai sutrinka normalus maisto rijimas ar kalba, reikalinga logopedo konsultacija.

Sergant pažengusia išsėtine skleroze būtina pritaikyti prie ligonio poreikių būstą. Visa namų aplinka turėtų padėti savarankiškai atlikti pačius paprasčiausius kasdienius veiksmus. Reikalingos atramos ar turėklai vonioje, duše, tualete. Vonios kambaryje turi būti naudojami neslystantys kilimėliai. Jei yra galimybė, reiktų nuleisti žemiau bent vieną iš virtuvės stalų, kad būtų galima gaminti maistą atsisėdus. Iš kambarių pageidautina pašalinti nedidelius, lengvai slystančius kilimėlius, pašalinti laidus, kurie padidina griuvimo pavojų. Reikia avėti patogią, neslystančią, nekrentančią nuo kojų avalynę. Baldus kambariuose išdėstyti taip, kad jie netrukdytų vaikščioti ir kad reikalui esant į juos būtų galima atsiremti.

Kadangi liga trunka ilgai, gydant išsėtinę sklerozę (ypač remisijos fazėje) dažnai naudojama papildoma terapija. Tai akupunktūra, manualinė terapija, bičių nuodų preparatai, homeopatiniai preparatai, kai kurie maisto papildai ir antioksidantai, veikiantys mitochondrijų funkciją ir mažinantys organizmo oksidacinį stresą ir t.t. Tačiau apie šių metodų ilgalaikį efektyvumą kol kas parašyta mažai mokslinių straipsnių. Svarbu informuoti gydantį gydytoją apie bet kokius maisto papildus, „ypatingas dietas“ ar kitokią naujovišką terapiją, kurią pacientas apsisprendė išbandyti.

Parengė Remigijus Zumeras